مرض غريب التقرّح الجلدي يقتل من أشعة الشمس

التصنيف: الشباب

2009-12-22 09:05 ص 1802

مرض غريب ربما لم نسمع به من قبل، وذلك لندرته فعدد المصابين به في العالم لا يتعدى بضعة الاف، ويوجد في المانيا 40 حالة واصاب زوجة المستشار الالماني الاسبق هلموت كول، الا انها لم تتحمل الامه فوضعت حدًا لحياتها وانتحرت في شهر تموز عام 2001.

ويصيب هذه المرض عادة الاطفال ويرافقهم طوال حياتهم، وفي حالات نادرة يصيب البالغين ايضا، وبالنسبة للاطفال فان حياتهم لا تكون طويلة عادة.
وهذ المرض يسمى Xeroderma pigmentosum واختصاره XM ويسمى بالعربية التقرح الجلدي الاصطباغي، واعراضه هي ان الاطفال المصابين به يصعب عليهم التعرض لاشعة الشمس لانها تحتوي على الاشعة ما فوق البنفسجية UV بنوعيها الف وب، ونفس الصعوبة بالنسبة لبعض الاضواء الاصطناعية مثل ضوء النيون.
ففي حال تعرضهم لاي من هذين الخطرين تظهر على الجلد بقع لونية حمراء، واحتمال تحولها الى خلايا سرطانية يبلغ 200 مرة مقارنة مع غير المصابين بهذا المرض الذي لا علاج لها، وتؤثر مضاعفاتها الداخلية على نمو الاطفال المصابين بحيث يصبحون عرضة لانعاكسات المرضية الى ان تنتهي حياتهم قبل بلوغهم العشرين.
وبعد بحوث دامت سنوات طويلة تم التعريف بهذا المرض ويعتبر جينيًا وراثيًا، ينتقل الى الاطفال في حالة ما اذا كان الوالدان يحملان الجنية المشوهة المسببة للمرض من دون ان يصابا بها، ولكن الزواج يجعل هذه الجينة قادرة على احداث المرض لدى بعض الاولاد وليس كلهم.

ولقد اكتشف المرض عام 1882 على يد الدكتور كابوسي عندما لاحظ ظهور نمش او بقع لونية على وجو بعض الاطفال بعد تعرضهم لمدة سنتين لاشعة الشمس، ثم تحولت هذه البقع الى قرح سرطانية ادت الى وفاتهم في سن مبكر.